噬血细胞综合征

流行病学：Reiner等检测的2634例骨髓中，反应性组织细胞增生症占0.8%。国内一组资料，10年期间，反应性组织细胞增生症102例，占同期骨髓检查的6.9%。

病因：各种病原体的感染都可引起发病，与感染有关占65%～78%，以病毒感染最为常见，约占36%，如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、腺病毒、B₁₉病毒、登革热病毒，尤以巨细胞病毒、疱疹病毒和EB病毒常见。细菌性感染中，以肠道革兰阴性杆菌为主，还见于伤寒、结核病等。寄生虫病如疟疾、弓形虫病、血吸虫病及布鲁菌病等较多见。此外，真菌、利什曼原虫、支原体及立克次体感染也有报道。结缔组织病、X伴性淋巴增生综合征、家族性嗜红细胞性淋巴细胞增生症、亚急性细菌性心内膜炎、风湿病、白血病、恶性淋巴瘤、骨髓转移癌及获得性免疫缺陷综合征以及脾脏切除后、酗酒等都有报道。也可见于免疫抑制剂使用后，有人报道42例中27例患者有免疫抑制剂治疗史。

发病机制：全血细胞进行性减少，骨髓中造血细胞减少的机制：①增多的组织细胞吞噬血细胞功能亢进；②抑制性单核细胞因子和淋巴因子产生，如干扰素γ、白介素-1；③病毒或免疫抑制剂致Th、Ts发生紊乱，诱致免疫调节障碍，血细胞破坏增多。

    分化良好的组织细胞增多，细胞形态大多正常或仅有轻微的畸形，少数因伤寒或粟粒性结核引起时，细胞畸形也较明显，但各个细胞间的形态、大小、核形、成熟程度的差别小于恶性组织细胞病所见。常伴有明显的吞噬现象。组织细胞多侵入骨髓、淋巴结窦状隙和髓索、脾红髓和肝窦状隙。由于肝窦状隙及门静脉周围受累，肝细胞有坏死表现。淋巴结组织切片中淋巴组织结构多无破坏，个别有坏死和广泛纤维化，淋巴细胞减少，尤其在淋巴结生发中心和脾红髓区更突出。